Orain dela gutxi CIC bioGUNEk eta IRTA-CRESAk, NEIKEReko Osasun sailarekin batera, sagu-eredu transgeniko berri bat deskribatu dute noizbehinkako gaixotasun prionikoak aztertzeko.
Gaixotasun prionikoak, gaitz neurodegeneratibo kutsakorrak dira. PrPC proteina endogenoa gaizki tolesten denean sortzen dira, PrPres izeneko isoforma patogenoan bilakatzen direlako. Isorforma hauek, proteasari erresistentzia handia diote eta neurotoxizitatea eragiten dute. Tolesturak idiopatikoak (kausa ezagun gabeakoak) izan daitezke, baita mutazio genetiko batengatik edo proteina prioniko exogeno baten presentziagatik sortu daitezke. PrP alteratua pilatzean, garuneko substantzia grisari eragiten dio, neuronak akabatuz, gliosis eta ehun-aren bakuolizazioa eraginez. Gaixotasun honek animali zein gizakiaren heriotza dakar. Gaitz prioniko ezagunenak, gizakietan Creutzfeldt-Jacob, behietan entzefalopatia espongiformea eta ardietan Scrapie dira. Gizakietan, gaixotasun prioniko espontaneo idiopatikoak, %85 baino gehiago suposatzen dute.
Animalia-eredu berri honek prioi isolatu bat sortzen du, Nor98 Scrapie atipikoko isolatuen antzeko ezaugarriak dituena. Hori dela eta, animalia-eredu hau egokia da tolestatze espontaneoa ikertzeko, baita prioi atipikoen transmisioarekin eta patogenesiarekin zerikusia duten beste edozein alderdiak aztertzeko. Azterlanak Acta Neuropathologica Communications aldizkarian argitaratu da eta esteka honen bidez eskura daiteke:
